Syndrome de Guillain-Barré
Définition – épidémiologie – physiopathologie
Le Syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë, réversible, associée à une dissociation albumino-cytologique dans le LCR
Epidémiologie
- Incidence = 1.11 cas /100 000 hab. /an
- Sexe ratio = 1.78 H / 1 F
Physiopathologie
- Maladie post-infectieuse liée à un mimétisme moléculaire entre les antigènes présentés par les agents infectieux et les gangliosides du système nerveux périphérique ; pourrait aussi être déclenché par une vaccination.
- Principaux agents incriminés : Campylobacter jejuni, Mycoplasme pneumoniae, Haemophilus influenza ; CMV, EBV, VIH.
- Distinction entre formes démyélinisantes (80% en Occident) et formes axonales.
Tableau clinique
Trois phases décrites :
Phase d’extension : durant par définition moins de 4 semaines. Elle débute par des paresthésies / dysesthésies et une hypoesthésie distale, un déficit moteur flasque avec aréflexie. Le déficit est globalement symétrique, prédomine en proximal et d’évolution ascendante. Le tableau peut être sévère, évoluant vers une tétraplégie, une diplégie faciale, une atteinte bulbaire et /ou une insuffisance respiratoire restrictive.
Phase de plateau : peut durer plusieurs semaines. Deux tiers des patients perdent la marche ; environ un quart évolue vers une insuffisance respiratoire requérant une ventilation mécanique.
Phase de récupération : évolue généralement dans le sens inverse, et peut durer plusieurs semaines ou mois. L’évolution est généralement monophasique. Près de 30% des patients gardent des séquelles à long terme ; 5% restent confinés au lit ou dépendant d’un respirateur.
Complications
Insuffisance respiratoire aiguë : les premiers symptômes sont une tachypnée, orthopnée, sensation d’oppression thoracique et difficulté à parler. L’aggravation peut être brutale (atélectasie, fausse route). La dégradation des paramètres gazométriques est tardive et ne doit pas être attendue pour indiquer une intubation.
Atteinte bulbaire : responsable de troubles de déglutition, favorisant l’encombrement respiratoire, les atélectasies et les pneumopathies d’inhalation.
Dysautonomie : responsable de rétention urinaire, d’ileus fonctionnel, de troubles du rythme cardiaque, de labilité tensionnelle, de SIADH et de dysfonction surrénalienne.
Maladie veineuse thrombo-embolique
Douleurs neurogènes
Troubles cognitifs : à type d’hallucinations, illusions ou rêves éveillés.
Paraclinique
Electroneuromyogramme : examen de référence pour le diagnostic de l’atteinte périphérique. Il permet le diagnostic positif et la classification en forme démyélinisante, axonale, ou inexcitable.
Ponction lombaire : recherche une dissociation albumino-cytologique.
Dosage des anticorps anti-gangliosides.
Diagnostics différentiels
| Diagnostic différentiel | Elements cliniques | Elements paracliniques |
| Atteinte du SNC – AIC du tronc cérébral – Myélopathie aiguë | Syndrome pyramidal Syndrome pyramidal; Niveau sensitif | – Anomalies à l’IRM cérébrale – Anomalies à l’IRM médullaire |
| Atteinte nerveuse – Poliomyélite antérieure aigu – Diphtérie – Neuroboréliose – Intoxication aux métaux lourds – Porphyrie aiguë intermittente – Vascularite – Lymphome | Déficit moteur pur, asymétrique Atteinte ORL Notion de piqure de tique Notion d’exposition aux métaux Douleurs abdominales; urines porto; troubles neuropsychiatriques Déficit asymétrique; atteinte multi systémique | PL: Pléiocytose initiale Atteinte axonale; anomalies ECG PL: Pléiocytose Atteinte axonale / PL: normale Dosage des porphyrines urinaires Atteinte axonale / PL : normale PL: Cellules lymphomateuses |
| Atteinte de la JNM – Myasthénie – Botulisme | Déficit moteur pur Mydriase ; Troubles digestifs | Décrément à l’ENMG / PL normale PL: normale |
| Atteinte musculaire – Hypokaliémie – Hypophosphatémie – Myopathie inflammatoire – Rhabdomyolyse aiguë – Paralysie périodique | Élévation des CPK Élévation des CPK Dyskaliémie |
JNM : Jonction neuromusculaire
SNC: Systeme neurveux central
Atteinte médullaire (compression médullaire, myélite) : à évoquer devant la présence de signes centraux, d’un niveau sensitif ou de troubles sphinctériens précoces ; diagnostiquée par une imagerie médullaire (IRM > TDM).
Méningo-radiculite : à évoquer devant des symptômes infectieux ; la PL retrouve une pléiocytose.
Autre : encéphalopathie carentielle, porphyrie, maladie inflammatoire ou paranéoplasique
Traitement
Traitement étiologique
Echanges plasmatiques : 4 échanges dans les formes modérées et sévères (perte de la marche, insuffisance respiratoire), 2 dans
les formes légères (conservation de la marche) ; à débuter dans les 7 jours suivant le début des symptômes.
Les contres indications sont les infections, les troubles de la coagulation et l’instabilité hémodynamique.
Immunoglobulines polyvalentes : la posologie est de 2 g /kg à répartir sur 5 jours. Les contres indications sont le déficit en IgA.
Les 2 traitements ont une efficacité équivalente. Il n’y a pas d’intérêt à les associer, ni à réaliser une deuxième ligne.
Traitement symptomatique
Assistance respiratoire : la ventilation non invasive n’est pas indiquée.
Les facteurs prédictifs d’intubation en réanimation sont les troubles de déglutition et la capacité vitale < 20 ml /kg.
Le sevrage doit être progressif, par des épreuves sur pièce en T.
La réussite d’une épreuve de 8 à 12 heures sans hypercapnie est recommandée avant de tenter une extubation.
Source : SRLF
