Syndrome de Guillain-Barré
DĂ©finition – Ă©pidĂ©miologie – physiopathologie
Le Syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë, réversible, associée à une dissociation albumino-cytologique dans le LCR
Epidémiologie
- Incidence = 1.11 cas /100 000 hab. /an
- Sexe ratio = 1.78 H / 1 F
Physiopathologie
- Maladie post-infectieuse liĂ©e Ă un mimĂ©tisme molĂ©culaire entre les antigènes prĂ©sentĂ©s par les agents infectieux et les gangliosides du système nerveux pĂ©riphĂ©rique ; pourrait aussi Ăªtre dĂ©clenchĂ© par une vaccination.
- Principaux agents incriminés : Campylobacter jejuni, Mycoplasme pneumoniae, Haemophilus influenza ; CMV, EBV, VIH.
- Distinction entre formes démyélinisantes (80% en Occident) et formes axonales.
Tableau clinique
Trois phases décrites :
Phase d’extension : durant par dĂ©finition moins de 4 semaines. Elle dĂ©bute par des paresthĂ©sies / dysesthĂ©sies et une hypoesthĂ©sie distale, un dĂ©ficit moteur flasque avec arĂ©flexie. Le dĂ©ficit est globalement symĂ©trique, prĂ©domine en proximal et d’évolution ascendante. Le tableau peut Ăªtre sĂ©vère, Ă©voluant vers une tĂ©traplĂ©gie, une diplĂ©gie faciale, une atteinte bulbaire et /ou une insuffisance respiratoire restrictive.
Phase de plateau : peut durer plusieurs semaines. Deux tiers des patients perdent la marche ; environ un quart évolue vers une insuffisance respiratoire requérant une ventilation mécanique.
Phase de récupération : évolue généralement dans le sens inverse, et peut durer plusieurs semaines ou mois. L’évolution est généralement monophasique. Près de 30% des patients gardent des séquelles à long terme ; 5% restent confinés au lit ou dépendant d’un respirateur.
Complications
Insuffisance respiratoire aiguĂ« : les premiers symptĂ´mes sont une tachypnĂ©e, orthopnĂ©e, sensation d’oppression thoracique et difficultĂ© Ă parler. L’aggravation peut Ăªtre brutale (atĂ©lectasie, fausse route). La dĂ©gradation des paramètres gazomĂ©triques est tardive et ne doit pas Ăªtre attendue pour indiquer une intubation.
Atteinte bulbaire : responsable de troubles de déglutition, favorisant l’encombrement respiratoire, les atélectasies et les pneumopathies d’inhalation.
Dysautonomie : responsable de rétention urinaire, d’ileus fonctionnel, de troubles du rythme cardiaque, de labilité tensionnelle, de SIADH et de dysfonction surrénalienne.
Maladie veineuse thrombo-embolique
Douleurs neurogènes
Troubles cognitifs : Ă type d’hallucinations, illusions ou rĂªves Ă©veillĂ©s.
Paraclinique
Electroneuromyogramme : examen de référence pour le diagnostic de l’atteinte périphérique. Il permet le diagnostic positif et la classification en forme démyélinisante, axonale, ou inexcitable.
Ponction lombaire : recherche une dissociation albumino-cytologique.
Dosage des anticorps anti-gangliosides.
Diagnostics différentiels
Diagnostic différentiel | Elements cliniques | Elements paracliniques |
Atteinte du SNC – AIC du tronc cĂ©rĂ©bral – MyĂ©lopathie aiguĂ« | Syndrome pyramidal Syndrome pyramidal; Niveau sensitif | – Anomalies Ă l’IRM cĂ©rĂ©brale – Anomalies Ă l’IRM mĂ©dullaire |
Atteinte nerveuse – PoliomyĂ©lite antĂ©rieure aigu – DiphtĂ©rie – NeuroborĂ©liose – Intoxication aux mĂ©taux lourds – Porphyrie aiguĂ« intermittente – Vascularite – Lymphome | DĂ©ficit moteur pur, asymĂ©trique Atteinte ORL Notion de piqure de tique Notion d’exposition aux mĂ©taux Douleurs abdominales; urines porto; troubles neuropsychiatriques DĂ©ficit asymĂ©trique; atteinte multi systĂ©mique | PL: PlĂ©iocytose initiale Atteinte axonale; anomalies ECG PL: PlĂ©iocytose Atteinte axonale / PL: normale Dosage des porphyrines urinaires Atteinte axonale / PL : normale PL: Cellules lymphomateuses |
Atteinte de la JNM – MyasthĂ©nie – Botulisme | DĂ©ficit moteur pur Mydriase ; Troubles digestifs | DĂ©crĂ©ment Ă l’ENMG / PL normale PL: normale |
Atteinte musculaire – HypokaliĂ©mie – HypophosphatĂ©mie – Myopathie inflammatoire – Rhabdomyolyse aiguĂ« – Paralysie pĂ©riodique | ÉlĂ©vation des CPK ÉlĂ©vation des CPK DyskaliĂ©mie |
JNM : Jonction neuromusculaire
SNC: Systeme neurveux central
Atteinte médullaire (compression médullaire, myélite) : à évoquer devant la présence de signes centraux, d’un niveau sensitif ou de troubles sphinctériens précoces ; diagnostiquée par une imagerie médullaire (IRM > TDM).
Méningo-radiculite : à évoquer devant des symptômes infectieux ; la PL retrouve une pléiocytose.
Autre : encéphalopathie carentielle, porphyrie, maladie inflammatoire ou paranéoplasique
Traitement
Traitement Ă©tiologique
Echanges plasmatiques : 4 échanges dans les formes modérées et sévères (perte de la marche, insuffisance respiratoire), 2 dans
les formes légères (conservation de la marche) ; à débuter dans les 7 jours suivant le début des symptômes.
Les contres indications sont les infections, les troubles de la coagulation et l’instabilité hémodynamique.
Immunoglobulines polyvalentes : la posologie est de 2 g /kg à répartir sur 5 jours. Les contres indications sont le déficit en IgA.
Les 2 traitements ont une efficacitĂ© Ă©quivalente. Il n’y a pas d’intĂ©rĂªt Ă les associer, ni Ă rĂ©aliser une deuxième ligne.
Traitement symptomatique
Assistance respiratoire : la ventilation non invasive n’est pas indiquée.
Les facteurs prédictifs d’intubation en réanimation sont les troubles de déglutition et la capacité vitale < 20 ml /kg.
Le sevrage doit Ăªtre progressif, par des Ă©preuves sur pièce en T.
La réussite d’une épreuve de 8 à 12 heures sans hypercapnie est recommandée avant de tenter une extubation.
Source : SRLF